Zellweger syndrome

Zellweger syndrome (H. U. Zellweger, амер. педиатр, 1909–1990) (син. cerebro-hepato-renal syndrome) – Зельвегера синдром (син. цереброгепаторенальный синдром) − аутосомно-рецессивное наследственное заболевание, связанное с отсутствием пероксисом во всех тканях организма; следствием этого является накопление в организме длинноцепочечных полиеновых жирных кислот; отмечаются дефекты развития головного мозга (гипотония, арефлексия, расстройство глотания, нарушение психомоторного развития), кот. сочетаются с патологией почек и печени; рентгенография выявляет точечную кальцификацию надколенника и синхондроз вертлужных впадин; дети погибают на первом году жизни.