cerebro-hepato-renal syndrome

cerebro-hepato-renal syndrome (син. Zellweger syndrome) – цереброгепаторенальный синдром, синдром Зеллвегера − аутосомно-рецессивное наследственное заболевание, связанное с отсутствием пероксисом во всех тканях организма; следствием этого является накопление в организме длинноцепочечных полиеновых жирных кислот; отмечаются дефекты развития головного мозга (гипотония, арефлексия, расстройство глотания, нарушение психомоторного развития), кот. сочетаются с патологией почек и печени; рентгенография выявляет точечную кальцификацию надколенника и синхондроз вертлужных впадин; дети погибают на первом году жизни.