metaphyseal dysplasia

metaphyseal dysplasia – дисплазия краниометафизарная – (см. Pyle syndrome, Пайла синдром) − врожденное системное заболевание костей, проявляющееся большими размерами головы, широко расставленными глазами (гипертелоризм), седловидным носом, крошащимися зубами, деформацией конечности, непропорционально длинными ногами; рентгенологически определяются симметричные бутылкообразные или булавовидные вздутия эпифизов и соответствующей третей диафизов длинных трубчатых костей с истончением кортикального слоя, симметричный гиперостоз костей свода черепа, заполнение придаточных полостей костной тканью, сужение костных отверстий и каналов черепных нервов и сосудов.