fibrinoid leukodystrophy

fibrinoid leukodystrophy (син. Alexander Disease) − демиелинизирующая лейкодистрофия − заболевание, проявляющееся в раннем детском возрасте (до года), является наследственным; аутосомно-рецессивный тип передачи; свойственны нарушения метаболизма в астроцитах; наблюдается задержка умственного развития, увеличение массы головного мозга, высокая температура, судорожные припадки, слабый мышечный тонус, прогрессирующая гидроцефалия, пирамидные знаки; у детей болезнь Александера протекает катастрофически, иногда наступает смертельный исход при проявлениях спастической тетраплегии и децеребрационной ригидности; у взрослых более медленное течение заболевания, с ремиссиями и остановками; заболевание быстро прогрессирует, рано наступает летальный исход; лучевая диагностика – МРТ головного мозга.