craniometaphyseal dysplasia

craniometaphyseal dysplasia – краниометафизарная дисплазия – заболевание, характеризующееся прогрессирующим гиперостозом черепа и недостаточно сформированными метафизами; наследование как по аутосомно-доминантному, так и по рецессивному типу; доминантная форма развивается в любом возрасте, в некот. случаях даже у детей грудного возраста; клинически при той и другой форме наследования прогрессируют изменения формы лица с широким, выступающим основанием носа, достигающим скуловых костей; затруднение дыхания вследствие распространения процесса на носовые ходы может быть диагностировано в грудном возрасте; выраженность распространения склеротического процесса на область большого затылочного отверстия различна; к характерным рентгенологическим признакам относится гиперостоз черепа, носа, нижней и верхней челюстей, распространяющийся на скуловые кости, с недостаточной пневматизацией околоносовых пазух и сосцевидного отростка; длинные кости конусообразной формы, плотность метафизов снижена; гиперостоз и склероз нижней челюсти менее выражены, чем при краниодиафизарной дисплазии (см. craniodiaphyseal dysplasia).