Wyburn-Mason syndrome

Wyburn-Mason syndrome (Roger Wyburn-Mason, брит. врач, 1911−1983) − Вейбурна-Мезона синдром (допуск. Уайберна–Мейсона синдром) – редкое врождённое ненаследуемое заболевание, кот. в типичных случаях включает одностороннюю артериовенозную аневризму в области среднего мозга, сосудистую патологию сетчатки, зрительного нерва, орбиты, зрительного перекреста и зрительных путей; множественные кожные невусы, представленные либо в виде красновато-синеватых обесцвеченных пятнах с мелким венозным рисунком, либо в виде расширенных поверхностных вен с вовлечением области тройничного нерва; различают три группы поражений по степени выраженности сосудистых расстройств: 1-я группа − наименьшего риска – артериовенозные связи на уровне артериол и венул, локализующиеся в области сетчатки, часто захватывают макулу, но не распространяются на другие сосудистые области головного мозга; 2-я группа − повышенного риска – артерио-венозные связи большего калибра, повышенный кровоток сопровождается изменениями в сосудистой стенке вовлеченных в процесс артерий, с возможным кровотечением, отёком окружающей ткани, нарушениями зрения, но, за редкими исключениями, не сопровождается повреждением головного мозга; 3-я группа наиболее тяжелые поражения – сосуды глазного дна резко расширены, извиты, отмечается дегенерация сетчатки; кроме этого могут быть выявлены ретролентальные артериовенозные мальформации, аретриовенозные мальформации в полушариях головного мозга, базальных ганглиях, таламусе, зрительных нервах, верхней и нижней челюсти, также сильно выражены кожные невусы на лице и шее; эту группу больных относят к классическому проявлению синдрома (описано Wyburn-Mason R., 1943); см. также Bonnet-Dechaume-Blanc syndrome, синдром Бонне-Дешамю-Бланка.