Werdnig-Hoffmann disease

Werdnig-Hoffmann disease (Johann Hoffmann, нем. невролог, 1857–1919; Guido Werdnig, австр. невролог, 1862–1919) − болезнь Верднига-Гоффмана − тяжёлая форма спинальной мышечной атрофии; это проявляется в первый год жизни мышечной слабостью, слабым мышечным тонусом и отсутствием моторного развития; мотонейроны разрушаются или оказываются недоразвитыми, вследствие чего поражаются главные органы и системы, в том числе и дыхательная система; большинство пациентов умирают в возрасте до двух лет от пневмоний.