Uhl anomaly

Uhl anomaly – аномалия Ула или аритмогенная дисплазия ПЖ - наследственная прогрессирующая атрофия и замещение фиброзно–жировой тканью миокарда правого желудочка (ПЖ) на всем протяжении от эпикарда до эндокарда; степень поражения ПЖ различная: от локального истончения и акинезии стенок ПЖ до тяжелой дисфункции желудочка, иногда страдает и левый желудочек; характерны аневризмы верхушки ПЖ, возможно вовлечение нижней, боковой или свободной стенок ПЖ; дилатация ПЖ вызывает прогрессирующее снижение систолической функции (описано Uhl H.S., 1952).