Thiemann disease

Thiemann disease (син. Thiemann syndrome, Thiemann-Fleischner syndrome) – Тиманна болезнь – наследственный асептический остеонекроз фаланг пальцев кистей; поражает преимущественно мальчиков-подростков, проявляясь в виде безболезненных отеков проксимальных межфаланговых суставов II–V пальцев на обеих руках с последующей их деформацией; диагностика: рентгенография кистей, при кот. определяется уплощение, резорбция и дефрагментация эпифизов пораженных фаланг; при большой длительности ТБ могут наблюдаться рентгенологические признаки деформирующего остеоартроза: сужение суставной щели межфалангового сустава, субхондральный остеосклероз, разрастание остеофитов; болезнь обычно начинается перед половым созреванием, излечение нередко спонтанное, все же часто остаются тяжелые артрофические изменения; предполагается также аутосомно-рецессивное наследование (описали: Thiemann H., 1909; Fleischner F., 1923).