Stickler syndrome

Stickler syndrome (Gunnar B. Stickler, амер. педиатр германск. происхожд., 1925−2010) (син. hereditary progressive arthro-ophthalmopathy) − синдром Стиклера (син. синдром Давида-Стиклера, Стиклера-Вагнера, наследственная артроофтальмопатия) назван по имени G.B. Stickler (Г.Б. Стиклер), впервые описавшего его в 1965 г.; наследственное аутосомно-доминантное заболевание, кот. характеризуется поражением глаз, изменением лица, потерей слуха и патологией суставов; у больных синдромом Стиклера развивается прогрессирующая миопатия, деградация стекловидного тела, отслойка сетчатки, прогрессирующая нейросенсорная тугоухость, расщелина твердого нёба, гипоплазия нижней челюсти, гипер- и гипо-мобильностью суставов, дисплазия эпифизов; патология суставов может привести к потере трудоспособности из-за болевого синдрома, вывихов, дистрофических изменений; развитие артрита обусловлено дегенеративными изменениями незрелых хрящей и аномальным формированием суставов; отмечается отставание в темпах окостенения, уплощение и неравномерность суставных поверхностей; важный рентгенологический симптом − синдрома Стиклера − эпифизарная дисплазия различной тяжести; лучевая диагностика аномалий скелета – рентгенография, КТ.