polyosteochondrodystrophy

polyosteochondrodystrophy – полиостеохондродистрофия − наследственная остеодистрофия − форма наследственного гипопаратиреоза (аутосомно-рецессивное наследование): рано проявляются нарушения роста, рентгенологически − общий остеопороз, тяжелый поздний рахит с искривлением костей и спонтанными переломами, гипоплазия зубной эмали как последствие зубного кариеса, часто выраженный кальциноз сосочкового слоя почек с образованием конкрементов в мочевыводящих путях; мышечная адинамия и пароксизмальные параличи (гипокалиемия); реакция мочи нейтральная, увеличено выделение натрия, калия и кальция; количество аммиака нормальное, незначительная протеинурия, часто полиурия, изостенурия; аминоацидурии, гликозурии и кетонурии не наблюдается; в крови уменьшен щелочной резерв, гипокалиемия; прогноз для грудных детей сравнительно хороший, для подростков и взрослых неблагоприятный; часто симптомы несколько стираются перед проявлением остеопороза и нефрокальциноза (см. Lightwood-Albright syndrome).