polycystic kidney

polycystic kidney − поликистоз почек – врожденная аномалия развития почек, характеризующаяся разобщением отдельных частей нефрона в процессе дизэмбриогенеза с формированием множественных кистозных структур; различают мелкокистозный (инфантильный) тип поликистоза, представленный на различных модальностях лучевой диагностики (УЗИ, КТ, МРТ) «большими белыми» почками, и крупнокистозный или взрослый тип поликистоза; симптомы у больных с аутосомно-доминантной поликистозной болезнью обычно появляются в среднем возрасте и включают боль в животе, гематурию и высокое кровяное давление; у пациентов может развиться аневризма головного мозга и кисты печени; пациенты с аутосомно-рецессивным типом заболевания, страдают прогрессивной почечной недостаточностью в начале жизни и симптомами, обусловленными фиброзом печени; аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек связана с аномалиями 6-й хромосомы; поликистозная болезнь почек может развиться как осложнение у больных, находящихся на хроническом диализе; лучевая диагностика позволяет выявить значительные различия в зависимости от стадии болезни и возраста пациента; на ранних стадиях почки могут быть не увеличенными, кисты не визуализируются, отмечается мелкоточечная исчерченность паренхимы (в виде гиперэхогенных структур выявляются кисты, диаметр которых не превышает 2 мм); на поздних стадиях почки резко увеличены, кистозно изменены, паренхима практически не прослеживается, почечный синус не дифференцируется; характерно нарастание симптомов хронической почечной недостаточности.