Paget disease

Paget disease (Sir James Paget, англ. хирург и патолог, 1814–1899) (син. ostosis deformans) − болезнь Педже́та (син. деформирующий остоз, деформирующий остит, деформирующая остеодистрофия) – заболевание скелета, при кот. наблюдается поражение одной или нескольких костей в результате патологической перестройки костной ткани; ранние этапы болезни рентгенологически характеризуются изменениями внутренней архитектоники, затем к ним присоединяются утолщение и деформация кости; наиболее типична для БП видимая на снимках груботрабекулярная перестройка костной ткани; костные перекладины утолщаются, группируются в пучки, структура кости приобретает грубый вид, ячейки между костными перекладинами становятся крупными, неправильной формы, костные перекладины в основном сохраняют свою функциональную направленность; в процесс перестройки вовлекается и корковое вещество, кот. приобретает волокнистый вид; в дальнейшем граница между корковым и губчатым веществом теряется, кость на уровне поражения утолщается, деформируется; целость контуров кости всегда сохраняется; длинные трубчатые кости искривляются, с выпуклой стороны нередко развиваются зоны патологической функциональной перестройки – Лоозера зоны (см. Looser zone); дифференциальный диагноз проводят с паратиреоидной остеодистрофией (см. Engel-von Recklinghausen's disease), хроническим остеомиелитом (см. chronic osteomyelitis), остеомаляцией (см. osteomalacia), мраморной болезнью (см. marble bones), гиперостозом (см. hyperostosis), акромегалией (см. acromegaly), метастазами злокачественных опухолей в кости и др.