noncompaction of ventricular myocardium syndrome

noncompaction of ventricular myocardium syndrome (син. left ventricular non-compaction) – синдром некомпактного миокарда – врожденное заболевание, кот. развивается еще во время эмбрионального развития, но в редких случаях, может появиться и в зрелом возрасте; представляет собой очень редкий недуг, кот. характеризуется глубокими трабекулами в левом желудочке миокарда и межжелудочковой перегородке; это состояние приводит к резкому снижению систолической функции левого желудочка; в некоторых случаях, патология может вовлечь в процесс и миокард правого желудочка; основная причина недуга – эмбриогенез миокарда – беспорядочно расположенные трабекулы перестают уплотняться и упорядочиваться; этот процесс приводит к нарушению полноценного развития миокарда; точная цифра распространенности не установлена; известно только, что у детей болезнь наблюдается гораздо чаще – в 82% случаев, и лишь 18% – у взрослых; у мужчин недуг встречается чаще, чем у женщин; болезнь не имеет гистологии, отмечается лишь фиброзное состояние трабекулярных образований; лучевая диагностика: эхокардиография, КТ-ангиография.