Nielsen (I) syndrome

Nielsen (I) syndrome (син. dystrophia brevicollis congenital, Ullrich-Nielsen syndrome) (Nielsen Hermann, датс. врач, 1882–1960) – Нильсена синдром – сочетание множественных наследственных аномалий (аутосомно-доминантное наследование): двусторонние шейные летательные перепонки (птеригии), летательные перепонки суставов, лимфангиэктатический отек поверхности кистей рук и стоп, син-, клино- или камптодактилия, птоз век, косоглазие, паралич лицевого нерва, дискрания (гипертелоризм, высокое небо, углубленные impressiones digitatae), гипоплазия нижней челюсти, гиперэластичная и легко ранимая кожа; дефекты интеллекта; суставы перерастяжимые, их сгибанию мешают птеригии; расстройства роста и окостенения; аномалии ушных хрящей, позвонков (короткая шея, ограниченная подвижность позвоночника в шейной области); рентгенологически – полупозвонки, клиновидные позвонки, расширенные межпозвонковые щели, шейные ребра и т.п.).