Munchmeyer syndrome

Munchmeyer syndrome (Munchmeyer Ernst, нем. врач, 1846−1880) (син. Munchmeyer disease, osteoma multiplex intermusculare, hyperplasia fascialis ossificans, fibrositis ossificans, myositis ossificans progressiva, myopathia osteoplastica, polyossificatio congenita progressiva, progressive fascial hyperplasia, fibrocellulitis ossificans multiplex progressive) − Мюнхмейера синдром − прогрессирующий оссифицирующий миозит: неравномерное, распространяющееся сверху вниз прогрессирующее окостенение поперечнополосатой мускулатуры, фасций, сухожилий и апоневрозов с тугоподвижностыо, ограничениями движений и вынужденным положением тела; в начале заболевания часто отмечаются воспалительные изменения в мускулатуре с тестообразными инфильтратами и с воспалением кожи; образование синостозов в суставе большого пальца, межфаланговых суставах, в реберно-позвоночных и реже в других суставах; почти всегда отмечается микродактилия, клинодактилия маленьких пальцев; экзостозы пяточной кости; большие пальцы стоп рано занимают вальгусное положение; рентгенологически − очаги окостенения в мышцах, бамбуковидный позвоночник; тугоподвижность грудной клетки и ограничение подвижности позвоночника способствуют развитию сердечной недостаточности, пневмоний, туберкулёза; тугоподвижность челюстей тормозит нормальное принятие пищи и ускоряет исхудание; незначительный андротропизм; заболевание часто начинается еще до рождения или в раннем детском возрасте; интеркуррентные заболевания ухудшают прогноз; в зрелом возрасте, когда заканчивается рост скелета, прекращается также окостенение мускулатуры; предполагается аутосомно-доминантное наследование.