mucopolysaccharidoses

mucopolysaccharidoses (MPS) – мукополисахаридоз (МПС) − группа метаболических заболеваний соединительной ткани, связанных с нарушением обмена кислых гликозаминогликанов (GAG, мукополисахаридов), связанных недостаточностью лизосомных ферментов обмена гликозаминогликанов; заболевания вызваны наследственными аномалиями обмена, проявляются в виде лизосомной болезни накопления; симптомы: гепатоспленомегалия, умственная отсталость, пороки развития скелета, расстройства сердечного ритма, потеря слуха и патология центральной нервной системы; лучевая диагностика проводится в соответствии с клиническими проявлениями поражений различных тканей и органов.