Morquio's syndrome

Morquio's syndrome (Luis Morquio, уругвайск. педиатр, 1867−1935) − синдром Моркио − мукополисахаридоз IV типа − наследственное заболевание из группы лизосомных болезней накопления, впервые описано L. Morquio в 1929 г.; клинические проявления характеризуются значительными деформациями скелета, особенно грудной клетки; в отличие от других типов мукополисахаридозов, IV тип характеризуется отсутствием снижения интеллекта, помутнения роговицы, гепатоспленомегалии и гротескных черт лица; на рентгенограмме с двух сторон отмечается укорочение шейки бедра, в результате чего уменьшается поперечник таза; крылья подвздошных костей неправильной формы; характерна вальгусная деформация нижних конечностей.