Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome

Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome (August Franz Joseph Karl Mayer, нем. патологоанатом, 1787−1865; Karl von Rokitansky, австр. патологоанатом,1804−1878; Hermann Kuster, нем. гинеколог, 1879−1964; G. Hauser, нем. патолог и бактериолог, 1856−1935) − Майера-Рокитанского-Кюстнера-Хаузера синдром − врожденный порок развития женских половых органов, при кот. нарушено формирование внутренних женских половых органов, вследствие чего отсутствует полностью или имеется очень короткое влагалище, матка также может отсутствовать или иметь неправильное строение; для этого порока развития характерно, что при нарушении формирования внутренних половых органов (матки, маточных труб и влагалища) женщины имеют функционирующие яичники, нормального строения, наружные половые органы сформированы правильно, нормально развиты вторичные половые признаки (сформирована грудь и имеется оволосение в области лобка и подмышечных впадин); кроме того женщины с синдромом имеют типичный женский набор хромосом (46XX); часто при пороке могут наблюдаться также нарушения формирования мочевыделительной системы (нарушение строения и расположения почек, мочеточников, мочевыделительного канала) и скелета (нарушение строения позвоночника) (см. также Rokitansky’s pelvis); диагностируется в ходе гинекологического обследования; лечение синдрома МРКХ − хирургическое, сводится к созданию неовагины – искусственной влагалищной трубки.