Maroteaux-Lamy syndrome

Maroteaux-Lamy syndrome (Pierre Maroteaux, франц. врач, род. 1926; Maurice Emil Joseph Lamy, франц. врач, 1895−1975) (син. mucopolysaccharidosis type VI, polydystrophic dwarfism) − Марото-Лами синдром − наследственная спондило-эпифизарная дисплазия (рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): диспропорционально низкий или карликовый рост (относительное укорочение туловища в связи со сплющенными позвонками) с нормальными по длине конечностями; торакальный кифоз, усиленный поясничный лордоз, выпуклая грудина, сужение таза; рентгенологически − генерализованная платиспондилия с деформацией тел позвонков; гипоплазия тазовых костей; синдром обычно проявляется после 10-летнего возраста; интеллект сохранен; андротропизм.