Maffucci syndrome

Maffucci syndrome (Maffucci A., итал. патолог, 1845–1903) (син. enchondromatosis) − Маффуччи синдром (син. энхондроматоз и гемангиомы) – наследственное заболевание: сочетание дисхондроплазии с избыточным разрастанием кровеносных сосудов кожи и внутренних органов; осн. проявления: избыточное разрастание хрящевой ткани в длинных трубчатых костях, костях кистей и стоп, что приводит к асимметричному укорочению и искривлению конечностей; врожденные доброкачественные сосудистые новообразования с преимущественной локализацией на конечностях (но описаны гемангиомы языка, передней брюшной стенки и др.); гистологически выделяют несколько форм гемангиом: капиллярные, кавернозные, венозные, артериально-венозные, кистозные; возможные осложнения: спонтанные переломы, внутренние кровотечения, саркома; диагноз устанавливают на основании клинических и рентгенологических данных; лечение: ортопедическая коррекция деформаций и укорочений костей, удаление крупных поверхностных ангиом.