Lutembacher syndrome

Lutembacher syndrome (Lutembacher Rene, франц. кардиолог, 1884−1968) (син. morbus Lutembacher) − Лютембаше синдром − сочетание врожденного дефекта межпредсердной перегородки с приобретенным (реже врожденным) митральным стенозом: характерные для митрального стеноза аускультаторные феномены, кот/ сочетаются с шумом, напоминающим выходящую под давлением воздушно-водяную струю, периферический пульс, низкое систолическое давление, цианоз не наблюдается; аномалия чаще встречается у женщин; клинические, электрокардиографические и рентгеновские симптомы неспецифичны, но указывают на перегрузку правых полостей сердца, малого круга кровообращения: на ЭКГ − декстрограмма, легочный зубец Р, часто − нарушения внутрижелудочковой проводимости (частичная или полная блокада правой ножки пучка Гиса); сегодня эхокардиография – наиболее эффективный способ диагностики; в неясных случаях показана катетеризация полостей сердца рентгенологически − большая овальная тень сердца, сильно изогнутая дуга легочной артерии, выраженный рисунок гилюсов, их пульсация; повышенное давление в правом желудочке и легочной артерии; содержание кислорода в правом сердце постоянно увеличено; ангиокардиограмма: увеличено и переполнено левое предсердие с последующим наполнением правого сердца, левый желудочек наполняется очень слабо; расстройства гемодинамики, как при дефекте межпредсердной перегородки; осложнения: подострый бактериальный эндокардит, рецидивирующая бронхопневмония, лобарная пневмония и инфаркт легкого; нередко сочетание с арахнодактилией; гинекотропизм; не исключается наследственный характер данного синдрома.