Leber's hereditary optic neuropathy

Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) (Theodor Leber, нем. офтальмолог, 1840–1917) (син. Leber optic atrophy) – наследственная оптическая нейропатия Лебера (син. атрофия зрительного нерва Лебера) – заболевание является наследственной (передаётся от матери к потомству) митохондриальной дегенерацией ганглионарных клеток сетчатки и их аксонов, что приводит к острой или почти острой потере центрального зрения; проявляется преимущественно у молодых мужчин; заболевание передается только по материнской линии, из-за мутаций в митохондриальном геноме, а не в ядре, поскольку только яйцеклетка приносит митохондрии в зародыш; лучевая диагностика: поражение сетчатки диагностируется с использованием оптической когерентной томографии (см. optical coherence tomography).