Kniest dysplasia

Kniest dysplasia – болезнь Книста − непропорциональная карликовость, проявляющаяся при рождении ризомелическим укорочением конечностей (см. rhizarthrosis, артроз ризомелический); в дальнейшем наблюдается укорочение туловища из-за сколиоза или кифосколиоза; на рентгенограммах позвоночника отмечается выраженная платиспондилия с неровными замыкательными пластинками; отмечаются увеличение поясничного лордоза, разгибательные контрактуры пальцев; эволюция рентгенологической картины головок бедренных костей во многом напоминает врожденную спондилоэпифизарную дисплазию; отличительными чертами болезни Книста являются сужение таза и булавовидное расширение проксимальных концов бедренных костей с варусной деформацией их шеек; в коленных суставах метафизы также булавовидно расширены, эпифизы уплощены; изменения в костях запястья аналогичны изменениям при метатропической и врожденной спондилоэпифизарной дисплазии; пястные кости укорочены, но фаланги в основном не изменены.