Klippel-Trenaunay syndrome

Klippel-Trenaunay syndrome (Klippel Maurice, франц. невропатолог, 1858–1942; Trenaunay Paul, франц. невропатолог, 1875−1938) (син. morbus Klippel-Trenaunay, Parkes-Weber syndrome, Klippel-Trenaunay-Weber syndrome, gigantismus angiectaticus partialis, hypertrophic haemangiectasy, Ollier-Klippel-Trenaunay syndrome, naevus osteohypertrophicus, naevus hypertrophicans) – Клиппеля-Треноне синдром – гигантизм отдельных частей тела с гипер- и дисплазией кровеносных сосудов; врожденная, чаще односторонняя, сегментарная кожная ангиома, обычно на нижних конечностях, реже на руках; с рождения или с раннего детства развиваются варикозно расширенные вены в пораженных конечностях; в пораженной области мягкие ткани гипертрофичны; вторичные явления: расстройства трофики кожи, секреции жира и пота, ихтиозоподобные дерматозы, отек; часто отмечаются деформации костей и суставов с нарушением функции; нередко выявляются артерио-венозные фистулы, аплазия I ребра, пигментные аномалии; допускается аутосомно-доминантное наследование.