Jeune syndrome

Jeune syndrome (син. dystrophia thoracica asphyctica, asphyxiating thoracic dysplasia) – Жене синдром – наследственный комплекс хондродистрофических симптомов (аутосомно-рецессивное наследование): укороченные и горизонтально расположенные ребра, низкое расположение ключиц, нарушения окостенения длинных трубчатых костей; задержка окостенения швов черепа; затрудненное дыхание в связи с ограничением движений грудной клетки; нефропатия (кистозная дисплазия канальцев, склероз клубочков) с гипертонией, протеинурией и ранней азотемией; рентгенологически – признаки хондродистрофии скелета (описано Jeune Mathis, 1955).