Holtermuller-Wiedemannsyndrome

Holtermuller-Wiedemann syndrome (син. cloverleaf skull syndrome) – Хольтермюллера-Видемана синдром – редкая врожденная гидроцефалоидная деформация мозгового черепа, кот. нередко комбинируется с экстракраниальными аномалиями (возможно аутосомно-доминантное наследование): главный симптом – так наз. клеверовидный череп (выпячивания черепа вверх и вбок в височных областях с широко расставленными ушами); кроме того, аномалии лицевого черепа (спланхнокрания) в области глазниц и челюстей; нередко микромелия; рентгенологически – расхождение швов (череп со щелями); энцефалограмма – hydrocephalus irregularis permagnus; симптомы обычно прогрессируют; прогноз неблагоприятный в связи с постепенным увеличением внутричерепного давления (описано: Holtermuller К., Wiedemann Hans-Rudolf, 1960).