Hirschsprung syndrome

Hirschsprung syndrome (Hirschsprung Harald, датс. педиатр, 1830–1916) (син. Hirschsprung’s disease, infantilismus Hirschsprung-Galant, megacolon congenitum, megacolon aganglionicum) – Гиршпрунга (Хиршспрунга) синдром – наследственный мегаколон (аутосомно-рецессивное наследование): запоры с раннего детства (даже с первых дней жизни), увеличенный живот (метеоризм), перемежающийся илеус; врожденное расширение всей или части толстой кишки с гипертрофией ее стенок, обусловленное отсутствием или уменьшением клеток ауербаховского сплетения ниже расширенной части кишки; заболевание сопровождается запорами с первых дней жизни, увеличенным животом, плохим аппетитом, отставанием в развитии, анемией; рентгенологическая картина – равномерное сужение просвета кишки в области аганглионарной зоны и резкое супрастенотическое расширение, а также удлинение кишки.