hemochromatosis

hemochromatosis – гемохроматоз – избыточное накопление железа в печени , поджелудочной железе, коже и сердце; причина заболевания – наследственное повышенное всасывание железа в кишечнике; отложение железа в миоцитах эпикардиальной части миокарда приводит к их разрушению и развитию фиброза; накопление железа в отличие от амилоида не вызывает утолщения стенок; сначала систолическая функция сохранена; со временем возникает расширение сердца, недостаточность левых и/или правых отделов сердца; при ЭХОКГ выявляются признаки дилатационной кардиомиопатии (см. dilated cardiomyopathy); эхокардиографическая визуализация – М-модальное исследование, апикальная четырёхкамерная позиция, апикальная позиция по длинной оси левого желудочка; Допплеровское исследование трансмитрального и трикуспидального клапана.