Hamman-Rich syndrome

Hamman-Rich syndrome (Hamman Louis Virgil, амер. врач, 1877–1946; Rich Arnold Rice, амер. патолог, 1893–1968) (син. diffuse progressive interstitial pulmonary fibrosis) – Хаммена-Рича синдром – диффузный прогрессирующий межуточный фиброз легких, характеризующееся диффузным поражением лёгочного интерстиция с последующим развитием пневмосклероза и дыхательной недостаточности, гипертензии малого круга кровообращения и лёгочного сердца; встречается относительно редко (ок. 7-10 случаев на 100 тыс. населения); преимущественно болеют мужчины среднего возраста, в развитии этой формы большое значение имеют аутоиммунные нарушения (гиперчувствительность III-го типа, реакции иммунных комплексов); не исключается наследственный характер болезни с аутосомно-доминантным наследованием; характерны серозно-фибринозное пропитывание альвеолярных перегородок, накопление в альвеолах экссудата, богатого фибрином, макрофагами и особенно нейтрофилами, выраженное разрастание соединительной ткани и её склерозирование, гиалиновые мембраны в альвеолах; лёгкие плотны, красно-бурого цвета с сетью сероватых полосок и очагами буллезной эмфиземы; в развитии ХРС различают две фазы; первая – медленное начало болезни с мучительным сухим кашлем и болями в груди; безлихорадочное состояние; изредка – лихорадка продолжительностью в несколько недель; обычно незначительное количество вязкой слизистой мокроты с прожилками крови; при выслушивании – удлиненный выдох, сухие и влажные хрипы; вторая фаза – легочная недостаточность, прогрессирующая одышка, выраженный общий цианоз, полиглобулия, пальцы в виде барабанных палочек; рентгенологически – в каудо-краниальном направлении прогрессирующее сетевидное затенение легочных полей; картина напоминает милиарный туберкулёз или застой в легких; прогноз неблагоприятный.