gargoylism

gargoylism (син. Pfaundler-Hurler disease) – гаргоилизм (Пфаундлера-Гурлера болезнь, липохондродистрофия, хондроостеодистрофия) − редкое наследственное заболевание, обусловленное нарушением обмена липидов и мукополисахаридов; в результате обменных нарушений происходит накопление в клетках мозга, сетчатке глаза, периферических нервах, печени, селезенке и других органах высокомолекулярных липоидно-полисахаридных комплексов; синдром включает в себя карликовость, дебильность, грубые черты лица, тугоподвижность суставов, деформацию позвоночного столба, глухоту вследствие деформаций височных костей и слепоту из-за раннего помутнения роговицы.