Fahr’s syndrome

Fahr’s syndrome (Fahr Theodor, нем. патолог, 1877–1945) (син. idiopathic basal ganglia calcification, Fahr disease) – Фара синдром – наследственная дисфункция паращитовидных желез (аутосомно-рецессивное наследование): обычно возникает в среднем возрасте; вследствие отложения солей кальция и железа в стенках мелких артерий и артериол отмечается кальциноз стенок сосудов мозга, обызвествление коры полушарий, базальных ганглиев и зубчатых ядер мозжечка; клинически нередко отмечаются эпилептиформные припадки, спастические парезы различной выраженности экстрапирамидные симптомы, гиперкинезы конечностей; вследствие повреждения внутренней капсулы; развивается медленно прогрессирующее слабоумие; в анализах крови отмечается умеренная или выраженная гиперкальциемия; лучевая диагностика: на рентгенограмме или КТ-сканах – внутримозговой кальциноз («мозговые камни»).