Ebstein’s anomaly

Ebstein’s anomaly (Wilhelm Ebstein, нем. терапевт, 1836–1912) – Эбштейна аномалия – редко встречающаяся врожденная аномалия правого сердца с возможным цианозом (септальная и задняя створки трикуспидального клапана смещены в сторону верхушки правого желудочка) (вероятно, аутосомно-рецессивнэе наследование); клинически – приступы тахикардии, атипичные шумы (систолический, нередко прото- или низкой амплитуды мезодиастолический шум, раздвоение второго тона), пульсация шейных вен и вен печени; в 50-65% случаев ЭА сочетается с незаращением овального отверстия или дефектом межпредсердной перегородки, что приводит к развитию артериальной гипоксемия с цианозом и одышкой; рентгенологически – сердце расширено вправо, позже – и влево; на ЭКГ – полная или частичная блокада правой ножки пучка Гиса; рано формируется левограмма; наблюдаются аритмии, преимущественно экстрасистолия и пароксизмальная тахикардия; при ангиокардиографии определяется застой крови в правом предсердии и желудочке с относительно слабым оттоком в легочную артерию; эхокардиографическая визуализация порока оптимальна из апикальной 4-х,3-х камерной позиций, субкостальной 4-х камерной позиции, парастерной позиции длинной и короткой оси ЛЖ; прогноз зависит от степени выраженности анатомических изменений; часто наступает внезапная смерть.