Crouzon syndrome

Crouzon syndrome (Crouzon Octave, франц. врач, 1874−1938) (син. morbus Crouzon, cranio-facial dysosteosis, hereditary cranio-facial dysosteosis, cranio-orbito-faciali dysosteosis) − Крузона синдром − врожденные нарушения синостоза черепа с типичной его конфигурацией и характерными чертами лица: преждевременное окостенение швов (особенно венечного и ламбдовидного); расширение акроцефальной части черепа; прогрессирующие глазные аномалии − экзофтальм, атрофия зрительного нерва, слепота; гипертелоризм, дивергирующее косоглазие, нистагм; гипоплазия верхней челюсти, «орлиный» нос (аутосомно-доминантное наследование); рентгенологически отмечается пористое строение черепа, напоминающее пчелиные соты; узурации; с увеличением внутричерепного давления симптомы нарастают.