Cowden syndrome

Cowden syndrome (син. Cowden's disease, multiple hamartoma syndrome) – синдром Коуден (допуск. синдром Кауден) – наследственное заболевание, аутосомно-доминантный симптомокомплекс, характеризующийся множественными гамартомами экто- и мезодермального происхождения в сочетании со злокачественными опухолями; лучевая диагностика – посиндромно, в зависимости от локализации развивающихся опухолей; клинические проявления синдрома различны и включают развитие раковых опухолей молочных желёз, эндометрия, щитовидной железы, почек, толстой кишки; кроме того отмечаются кожные поражения, такие как папилломы кожи и ротовой полости, трихилеммомы; поражения желудочно-кишечного тракта – смешанный полипоз; неврологические поражения – такие как болезнь Лермитте-Дуклоса (см. Lhermitte-Duclos disease); гамартомы, развивающиеся при СК, характеризуются малыми размерами, незлокачественной гиперплазией, кот. чаще всего обнаруживается на коже и слизистых оболочках рта и носовой полости, также могут обнаруживаться в кишечном тракте и других частях тела; в большинстве своём это доброкачественные образования, однако, лица, пораженные СК, рассматриваются как угрожающие по развитию рака молочных желёз, эндометрия, щитовидной железы; синдром назван по имени пациента, описанного Lloyd K.M. и Dennis M. в 1963г.