Caroli disease

Caroli disease (Jacques Caroli, франц. гастроэнтеролог, 1902−1976) (син. Caroli sindrome) − болезнь Кароли – является редким наследственным заболеванием, кот. характеризуется кистозным расширением внутрипечёночных жёлчных протоков; − болезнь Кароли – редкое наследственное заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу; частота возникновения 1:100000 в популяции; чаще это заболевание поражает девочек; характеризауется врожденной кистоообразной эктазией крупных внутрипеченочных желчных протоков; часто выявляется как множественные участки «муфтообразного» расширения внутрипеченочных протоков; диагноз ставят при помощи КТ, МРТ, УЗИ, холангиографии; заболевание носит прогрессирующий характер, приводит к вторичному циррозу печени, амилоидозу, раку печени; (впервые описал − Jacques Caroli, 1958).