Camurati-Engelmann syndrome

Camurati-Engelmann syndrome (Camurati Mario, итал. ортопед, 1896–1948; Engelmann Guido, нем. хирург-ортопед, 1876–1959) (син. morbus Camurati-Engelmann, periosteitis hyperplastica, hyperosteosis sclerotisans systematisata, hereditary systematic osteosclerosis, osteopathia hyperosteotica (scleroticans) multiplex infantilis) – Камурати-Энгельмана синдром – склеротический гиперостоз с регредиентной миопатией у детей (аутосомно–доминантное наследование): прогрессирующая мышечная слабость, «утиная походка» у практически здоровых детей; рентгенологически: симметричный генерализованный гиперостоз диафизов длинных трубчатых костей с периостальным склерозом, с нерегулярной нитевидной дегенерацией компактной субстанции и сегментированным сужением или расширением костного канала; спонтанные переломы не наблюдаются; часто отмечается диспропорциональный рост (чрезмерно длинные конечности).