Burke (I) syndrome

Burke (I) syndrome (Burke Valerie – совр. австрал. педиатр) (син. pancreatico-metaphyseal syndrome) – Бурке (I) синдром – комплекс наследственных аномалий, наследуемый по аутосомно-рецессивному признак; проявление болезни наступает в течение первых недель жизни; развиваются понос, стеаторея, кот., спустя несколько недель, затихают; у ребенка отмечается дистрофия, низкий рост; нормоцитарная гипохромная анемия, нейтрофилопения; стернальный пунктат содержит гипопластический костный мозг; рентгенологически: общая метафизарная костная дисплазия различной степени, преимущественно в виде «соха vara», «genu varum», дисплазия ребер; типичны грубосклеротические зоны в спонгиозной субстанции метафизов; прогноз неблагоприятный, смерть наступает от септических осложнений (описано Burke Valerie,1967).