Brugada Syndrome

Brugada Syndrome (Pedro Brugada и Josep Brugada, соврем. испанские кардиологи) – Бругада синдром – клинико-электрокардиографический синдром, характеризующийся синкопальными состояниями и эпизодами внезапной смерти у пациентов без органических изменений сердца и проявляющийся на ЭКГ постоянной или транзиторной блокадой правой ножки пучка Гиса с подъёмом сегмента ST в правых грудных отведениях на ЭКГ; различают симптомный (синкопальный) и бессимптомный (бессинкопальный) вариант БС, по выраженности изменений на ЭКГ - классический (явный), интермиттирующий и латентный (скрытый); заболевание наследственное, обусловлено мутацией гена SCN5A на коротком плече 3-й хромосомы 3p21-24, кодирующего биосинтез белковых субъединиц натриевого канала кардиомиоцитов (описано − Brugada P, Brugada J., 1992).