Bekhterev−Strümpell−Marie disease

Bekhterev−Strümpell−Marie disease (Владимир Михайлович Бехтерев (Bekhterev), рус. психиатр, невропатолог, физиолог, психолог, 1857−1927; Ernst Adolf Gustav Gottfried von Strümpell, нем. невропатолог 1853−1925; Pierre Marie, фр. невролог, 1853−1940) (син. pocker back) – Бехтерева-Штрюмпелля-Мари болезнь (син. анкилозирующий спондилоартрит) − хроническое воспалительное анкилозирующее заболевание суставов осевого скелета (крестцово-подвздошных, межпозвонковых, реберно-позвоночных), относящееся к группе серонегативных спондилоартритов; чаще развивается у мужчин, но нередко возникает и у женщин; манифестирует с подросткового возраста до 40 лет, в отдельных случаях может развиваться после 45 лет; сопровождается длительными ремиссиями (10-15 и более лет); основные критерии – это воспалительная боль в спине (согласно критериям ASAS) и сакроилиит по данным МРТ и рентгенографии; заболевание начинается с двухстороннего сакроилиита (в 98%), затем процесс распространяется проксимально на поясничный, грудной, шейный отдел позвоночника с поражением дугоотростчатых суставов, а также на реберно-позвоночные и реже − периферические суставы; сакроилиит сочетается с симфизитом; в 60% поражаются тазобедренные суставы; заболевание сопровождается распространенной энтезопатией (в области седалищных бугров, больших вертелов); рентгенографическая картина сакроилиита включает разрежение, нечеткость контуров суставных поверхностей крестцово-подвздошных сочленений, субхондральный склероз (вначале со стороны подвздошных костей), прогрессирующий эрозивный процесс, в последующем − сужение суставных щелей, заканчивающееся анкилозированием (см. Romanus lesion); в позвоночнике формируются краевые эрозии передних и верхних углов позвонков, последующая оссификация передней продольной связки −«квадратизация» позвонков (см. vertebral body squaring); поражение дугоотростчатых суставов наступает не всегда, позже обызвествления продольных связок; типичная картина – симметричные остеофиты торако-люмбального отдела позвоночника с формированием картины «бамбуковой палки» (см. bamboo spine); МРТ позвоночника и крестцово-подвздошных суставов применяется для выявления отёка костного мозга (остеит), жировой инфильтрации костного мозга (хронизация воспаления); МРТ превосходит данные рентгенографии в визуализации эрозивного процесса на ранних стадиях, а также для уточнения активности процесса.