Behçet's disease

Behçet's disease (Hulusi Behçet, турец. дерматолог, 1889–1948) (син. Behçet's syndrome, Morbus Behçet, Behçet-Adamantiades syndrome, Silk Road disease) – болезнь Бехчета – редкое, хроническое рецидивирующее воспалительное системное идиопатическое заболевание, характеризующееся наличием слизисто-кожных язв; сосудистая стенка при данной патологии может вовлекаться в процесс в 5-40% случаев; у таких пациентов чаще развиваются мешотчатые аневризмы или псевдоаневризмы с поражением мелких и средних артерий и вен, рецидивирующими эрозивными изъязвлениями слизистых рта, гениталий, глаз, кожи, вовлечением суставов и внутренних органов; типичным проявлениями васкулитов являются тромбозы поверхностных и глубоких вен, развитие аневризм вызывает кровотечения, инфаркты, органную недостаточность; поражения лёгких включают аневризмы лёгочных артерий, артериальные и венозные тромбозы, инфаркты лёгкого, рецидивирующие пневмонии, облитерирующие бронхиолиты, плевриты; в почках может возникать фокальный пролиферативный гломерулонефрит, диффузный пролиферативный гломерулонефрит и мембранозный гломерулонефрит; описаны случаи амилоидоза и тромбоза почечных вен; диагностика болезни Бехчета основана на клинико-лабораторных и инструментальных данных; включая все методы лучевой диагностики − рентгеновскую и КТ-ангиографию, МР-томографию, сцинтиграфические методы исследования; диагностика поражений сосудов головного мозга – МР-ангиография.