Bakwin-Eiger syndrome

Bakwin-Eiger syndrome (Bakwin Harry, амер. педиатр, 1894–1976; Eiger Marvin S., совр. амер. педиатр) (син. osteoclasia desmalis familiaris, hyperosteosis corticalis deformans juvenilis, chronic idiopathic hyperphosphatasia) – Бэкуина-Эйгера синдром – редкая форма семейной генерализованной остеопатии с кортикальным гиперостозом (аутосомно-рецессивное наследование); болезнь проявляется в раннем детстве; отмечается задержка развития статики с кифосколиозом, гиперлордозом, вальгусными искривлениями ног; выраженная ломкость костей; начиная с третьего года жизни развивается выраженный гиперостоз черепа, дегенерация сетчатки глаза; жалобы на боли, повышение температуры; в крови – повышение уровня кислой и щелочной фосфатаз и лейцинаминопептидазы; лейкоцитоз, гипохромная анемия; костный мозг: гиперплазия остеобластов; на рентгенограмме – утолщения почти всех костей с картиной остеопороза.