arrhythmogenic right ventricular dysplasia

arrhythmogenic right ventricular dysplasia (ARVD) – аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ) – наследственное заболевание миокарда, одна из форм первичной кардиомиопатии, наследственное заболевание сердца, связанное с генетическим дефектом части сердечной мускулатуры, известной как десмосомы, соединяющими миоциты между собой; десмосомы состоят из нескольких видов протеинов, в кот. проявляются злокачественные мутации; характеризуется фиброзно-жировым замещением миокарда преимущественно правого желудочка, клинически проявляется нарушениями ритма сердца в виде желудочковой экстрасистолии и правожелудочковой тахикардии с высоким риском внезапной сердечной смерти.