Aagenaes syndrome
Лимфатическая системаНижние конечностиВрожденные заболеванияГепатобилиарные заболеваниязаболевания лимфатической системыЗаболевания опорно-двигательного аппаратаСиндромы
Aagenaes syndrome (Oystein Aagenaes, норв. педиатр, род. 1925) (син. cholestasis lymphedema syndrome) – Аагенеса синдром – комплекс врождённых аномалий, характеризующийся врождённой гипоплазией лимфатических сосудов, что приводит к лимфедеме нижних конечностей и холестазу в младенческом возрасте с прогрессированием в цирроз печени и гигантоклеточный гепатит с фиброзом портальных трактов.